嬰幼兒血管瘤和先天性血管瘤是臨床最常見的多發(fā)于嬰幼兒期的良性脈管腫瘤，兩者發(fā)病年齡及表現(xiàn)類似，外觀極易混淆，但治療方案迥異，為了達到良好的治療效果，避免過度治療，正確區(qū)分診斷顯得極為重要。

嬰幼兒血管瘤

嬰幼兒血管瘤是指由胚胎期間的血管組織增生而形成的，以血管內(nèi)皮細胞異常增生為特點，發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤。最早期的皮損表現(xiàn)為充血性、擦傷樣或毛細血管擴張性斑片。出生后6 個月為早期增殖期，瘤體迅速增殖，明顯隆起皮膚表面，形成草莓樣斑塊或腫瘤，之后增殖變緩，6～9 個月為晚期增殖期。少數(shù)患兒增殖期甚至可持續(xù)至出生后24 個月。增殖期后進入消退期，90%的患兒在4 歲時瘤體完全消退，若未早期干預(yù)，瘤體增殖生長，累及越大越深，消退時間越晚。未經(jīng)治療的瘤體消退完成后有25%～69%的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變， 包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細血管擴張和皮膚松弛等。

嬰幼兒血管瘤的治療主要以局部外用藥物和系統(tǒng)用藥為主，輔以激光或局部注射等，目的是早期干預(yù)，抑制血管內(nèi)皮細胞增生、縮短增殖期、減少瘤體增殖、促進瘤體消退和減少瘤體殘留。特殊部位并發(fā)重要器官壓迫、潰瘍、出血、疼痛及感染等情況，可手術(shù)或介入注射治療。

局部外用藥物適用于淺表型嬰幼兒血管瘤，常用β受體阻滯劑類，如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏、噻嗎洛爾滴眼液、卡替洛爾滴眼液等。外涂或濕敷于瘤體表面，每天2～4次，持續(xù)用藥3～6個月或至瘤體顏色完全消退，通常用藥第2～3個月時療效最為明顯。

系統(tǒng)用藥以普萘洛爾片劑最為常用：建議劑量為1.5～2 mg/Kg•d，分2次服用。校正年齡<3個月的患兒，給予1.5 mg/Kg•d，分2次服用;校正年齡>3 個月患兒給予2 mg/Kg•d，分2次服用。

校正年齡2個月以上的患兒治療可在門診進行，由家長對患兒服藥后情況進行監(jiān)測。校正年齡<2 個月的患兒或體重<2 Kg 的低體重兒， 最初服藥3 天建議入院嚴密監(jiān)測，服藥期間定期復(fù)診，服藥前3個月應(yīng)4周復(fù)診一次，3 個月后可8 周復(fù)診一次，10 個月后可12 周復(fù)診一次。在瘤體達到最大消退程度超過3 個月且患兒年齡超過1 周歲時， 也可建議其緩慢停藥。

消退期和消退完成期血管瘤的殘存皮膚及皮下組織退行性改變進一步治療整形治療為主。最佳年齡是3～4歲，因為之后血管瘤自發(fā)改善不再明顯。如果推遲治療，則可能對患兒心理或其他功能造成影響。

先天性血管瘤

先天性血管瘤是一類特殊類型的良性血管瘤，患兒在出生時即有明顯病灶，區(qū)別于嬰幼兒血管瘤，其缺乏出生后的增殖期。已知的先天性血管瘤分3類：快速消退型、不消退型和部分消退型。

先天性血管瘤不同于嬰幼兒血管瘤的女性好發(fā)傾向，先天性血管瘤男女發(fā)病率接近1∶1.病灶好發(fā)于頭面部和肢體，多為單發(fā)。絕大多數(shù)先天性血管瘤病灶累及皮膚軟組織，亦有發(fā)生于肝臟的先天性血管瘤。

病灶形態(tài)多為隆起或斑塊狀、邊界清楚，紫紅色或藍紫色，表面有粗細不等的毛細血管分布，周圍可見白色的暈環(huán)，病灶周圍可見放射狀分布的淺表擴張靜脈。病灶皮溫常高于周圍皮膚，有時可觸及搏動。

不同類型的先天性血管瘤出生后呈現(xiàn)各自特征性的臨床表現(xiàn)?？焖傧诵驮诔錾蟛痪眉撮_始快速消退，大約6～14個月時病灶完全消退，殘留松弛、菲薄的皮膚，皮下脂肪缺失。要注意的是：在快速消退過程中可出現(xiàn)并發(fā)癥，如出血、潰瘍等。

先天性血管瘤消退過程

不消退型出生后其最顯著的特點是病灶隨身體等比例生長，既不增殖也不消退。病灶表面皮膚可出現(xiàn)部分蒼白，表面毛細血管往往較快速消退型更為粗大，病灶周圍白色暈環(huán)較快速消退型更常見。慢消退型在出生后先經(jīng)歷類似快速消退型樣的快速消退期，然而在病灶尚未完全消退時消退中止。

先天性血管瘤病灶與嬰幼兒血管瘤的前驅(qū)病灶在外觀上并不相同。在出生時，嬰幼兒血管瘤的前驅(qū)病灶多表現(xiàn)為皮膚白斑、紅點或片狀的毛細血管，而非先天性血管瘤那樣顯著增大的瘤體。出生后，先天性血管瘤與嬰幼兒血管瘤的臨床表現(xiàn)完全不同，缺乏增殖期，表現(xiàn)為快速消退，不消退或部分消退。

產(chǎn)前超聲檢查可最早可在妊娠12周時檢測到先天性血管瘤。然而，受病灶大小、部位、檢查者水平和經(jīng)驗限制，并非所有先天性血管瘤均可在子宮內(nèi)被檢測到。出生后超聲檢查是一種簡單、有效的方法。在先天性血管瘤病灶內(nèi)可發(fā)現(xiàn)動脈瘤、血栓及鈣化，這在嬰幼兒血管瘤中極罕見，有助于鑒別診斷。

快速消退型具有快速消退的特點，不需要提前治療干預(yù)。治療主要針對巨大先天性血管瘤本身所致或快速消退時所伴發(fā)的并發(fā)癥。并發(fā)癥藥物治療無法緩解，且癥狀嚴重甚至威脅生命時，可介入供血動脈栓塞，或手術(shù)切除病灶。針對瘤體消退后殘留松弛的皮膚和周圍擴張靜脈，皮下脂肪缺失。治療的主要目的是改善外觀?？刹捎玫姆椒ㄓ姓问中g(shù)切除多余皮膚、局部脂肪充填、激光改善膚質(zhì)、消除擴張靜脈。

不消退型和部分消退型并非都有治療指征。治療指征主要包括當病灶位于特殊部位影響功能，或病灶影響外觀，造成患兒及其家長的心理障礙。整形手術(shù)切除是最有效的治療方式。